嗜血性细胞综合症能治好吗

噬血细胞综合征是什么原因引起的?

噬血细胞综合征是什么原因引起的?

噬血细胞综合征是一种免疫炎症系统过度激活,组织细胞受损,从而引起一系列症状的综合征。临床主要分为原发性和继发性疾病。原发性患者与基因突变有关,基因突变在儿童中更为常见,常由病毒感染引起。继发性疾病多见于自身免疫性疾病或肿瘤疾病,尤其是血液系统恶性疾病,如淋巴瘤等。患者表现为发热、外周血循环减少、肝脾肿大等症状。

继发性嗜血细胞综合征有哪些原因?

噬血细胞综合征( HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种免疫介导的危及生命的疾病。
继发性噬血细胞综合征
(1)感染相关HLH:是继发性 HLH 最常见的形式,包括病毒、细菌 、真菌以及原虫感染等,可以表现为感染触发和(或)宿主免疫损害时的机会致病。无论是在健康人群还是在免疫抑制患者的再激活, 病毒感染是最常见的诱因。疱疹病毒,尤其是 EBV 感染是最主要的诱因。
(2)恶性肿瘤相关性HLH:恶性肿瘤患者容易罹患 HLH,主要是血液系统肿瘤,可见于淋巴瘤、急性白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等。HLH 也在少数实体肿瘤患者中发生,包括胚胎细胞肿瘤、胸腺瘤、胃癌等。其中淋巴瘤相关 HLH 最为常见,尤以 T 细胞和自然杀伤(NK)细胞淋巴瘤多见。
(3)巨噬细胞活化综合征(MAS) :是 HLH 的另一种表现形式,目前认为超过 30 种系统性或器官特异性自身免疫性疾病与 HLH 相关。其中,全身性青少年特发性关节炎(sJIA)是 MAS 最多见的病因,系统性红斑狼疮(SLE)和成人斯蒂尔病(AOSD)也是常见病因 。
(4)其他类型的噬血细胞综合征:妊娠、药物、器官和造血干细胞移植也可诱发HLH。罕见的HLH诱因还包括代谢性疾病,如赖氨酸尿性蛋白耐受不良、多种硫酸酯酶缺乏和脂质贮积病等 。

eb病毒好治吗?

eb病毒感染以后的治疗主要是抗病毒治疗和支持对症治疗。抗病毒治疗并没有特异性,使用阿昔洛韦等药物进行抗病毒治疗,对于eb病毒感染并不能起到根治目的。对于绝部分eb病毒感染者,经过适当的支持和对症治疗后患者的免疫系统功能增强,可以通过自身免疫功能的作用清除eb病毒。

嗜血细胞综合症症状?

嗜血细胞综合症表现为发热,伴有肝脾肿大,甚至有皮疹或淋巴结肿大。发热有可能会退热。肝脾肿大明显,出皮疹时伴高热。有巨大淋巴结。中枢神经系统的症状晚期出现,表现为兴奋性增高,肌张力增强或降低以及抽搐等。