血友病发病最严重的是什么
被称为“皇室病”的血友病可以治愈吗?希望有多大?
被称为“皇室病”的血友病可以治愈吗?希望有多大?
血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,分为A、B两型,A型是以凝血因子FVIII缺乏为主,B型以凝血因子FIX缺乏为主,两种类型都是X染色体连锁隐形遗传病,以A型最常见,在国内A型约占85%。血友病特点为阳性家族史,年幼发病,自发或者轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血。由于血友病是一种遗传病,所以现在没有根治的方法,所以预防出血十分重要,患者应避免剧烈运动,限制活动范围和强度,减少损伤出血风险,同时加强患者宣教。近年来有基因疗法提出,通过将凝血因子合成的正常基因经载体或者其他方式导入患者体内,纠正血友病患者基因缺陷,生成具有活性的凝血因子。但是该方法仅在动物实验中使用,运用于临床还不成熟。血友病的治疗目前以替代治疗为主,通过输入缺乏的凝血因子,防止出血。此外,去氨加压素和抗纤溶药物也被用于治疗血友病。
血友病总的治疗原则是1.加强自我防护,预防出血。2.发生出血后,尽早有效处理出血,避免出血发展和发生并发症。3.禁止使用阿司匹林、非甾体抗炎药等其他可能干扰血小板聚集的药物。4.开展家庭治疗和定期随访。5.严重出血者,可以考虑预防性治疗。
此外还有一种“血管性血友病”,又称为“von Willebrand disease”,是一种常染色体遗传出血性疾病,多为显性遗传。出血主要发生于皮肤黏膜,鼻出血、牙龈出血常见,男女均可发病,出血症状可以随年龄增加减轻,发病率约1-10/1000人。
孩子两周岁,查出血友病,得血友病影响孩子正常上学吗?
血友病常见的临床症状是出血,多为关节或肌肉等深部的出血,血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生自发性出血;血友病临床可分为轻型、中型和重型,轻型患者没有症状或症状很轻,重型患者的症状较重,可能不仅表现为磕碰后出血,甚至会出现无创伤的情况下出血不止。
孩血友病孩子是可以上小学的,但是要注意以下几点。
第一,血友病的孩子大多是男孩发病,也就是说患者多为男性,男性儿童本身活泼好动,上小学期间难免会有同学之间的磕磕碰碰或者是打闹,如果凝血功能异常,在上学期间容易出现意外,建议孩子定期输注凝血因子,将凝血功能修正在接近正常的情况下。
第二,需要跟孩子的班主任老师以及体育老师进行沟通告知老师孩子的病情,让老师注意尽量让孩子避免参加剧烈的运动,以免意外的发生。
第三,要对孩子进行家庭教育,告知一些危险情况尽量不要去参加,最后对于血友病的孩子,由于是长期慢性的一个过程,如果孩子不去上学,脱离社会对健康无益,所以在保证孩子健康的情况下尽量让孩子参与学习。